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當前位置:首頁 > 資料下載 > C1 Esterase Inhibitor (C1-INH)

C1 Esterase Inhibitor (C1-INH)

發(fā)布時間:2018/6/23      點擊次數(shù):3538

上海起發(fā)為complementtech一級經(jīng)銷商,Complement Technology,Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購Advanced Research TechnologiesComplement Technology繼續(xù)為世界各地的科學家提供高質(zhì)量的試劑,并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應(yīng)用提供宜試劑和使用我們補充試劑的宜建議。 

名稱: C1酯酶抑制劑 C1 Esterase Inhibitor (C1-INH)                   

目錄號:      A140

提供的大小:          1000微克/瓶

濃度:           1.0 mg / mL (見實際濃度分析證書)

形式:                          冷凍液體

活動:                      > 90%的活性蛋白質(zhì)

純度:                         SDS PAGE> 95%

緩沖液:                        10mM磷酸鈉,145mM NaCl,pH 7.3

滅絕 科夫。         280 納米=  0.45以1.0毫克/毫升

分子量:     110,000Da(單鏈)

防腐劑:              無,0.22μm過濾。

存儲:                      -70 Ò C或以下。  避免凍結(jié)/解凍。

資源:                       正常 人血清(通過認證測試顯示為陰性

對于 HBsAg,HTLV-I / II,STS以及針對HCV,HIV-1和HIV-II的抗體)。

預(yù)防措施:               使用正常的預(yù)防措施處理人體血液制品。

產(chǎn)地:                        制造在美國。

 

一般描述

            蛋白酶抑制劑C1-INH阻止補體的自發(fā)活化并通過快速滅活C1r,C1s和MASP2來限制C2和C4的消耗。  它是wei一能夠與活化的C1相互作用并抑制活化的C1的血漿絲氨酸蛋白酶抑制劑(Serpin)。  C1-INH與C1r和C1s的催化位點相互作用。  與活化的C1r和C1s的相互作用共價形成對SDS穩(wěn)定的復(fù)合物。  C1-INH與活化C1的結(jié)合釋放復(fù)合體中的C1r和C1s,使C1q與免疫復(fù)合物結(jié)合。  釋放的復(fù)合物含有四個分子:C1-INH-C1r-C1s-C1-INH。  C1酯酶抑制劑與活化C1的反應(yīng)非常快,估計血清中C1r和C1s的半衰期約為15秒。  事實上,在血清C1-INH濃度下,在加入免疫復(fù)合物3分鐘后很少或沒有另外的C4或C2激活發(fā)生,因為所有C1r和C1s分子已經(jīng)失活并從保留與免疫復(fù)合物結(jié)合的C1q中去除(Ross ,GD(1986); Morley,BJ和Walport,MJ(2000); Rother,K。等人(1998); Ziccardi,RJ(1982a和1982b); Morgan,BP(1990))。  認為C1-INH結(jié)合并穩(wěn)定 C1復(fù)合體中未活化的 C1r和C1s,從而阻止它們的自發(fā)活化(Ziccardi,RJ。(1982b))。

            C1-INH在抑制炎癥和控制血管滲透性中起重要作用。  通過其抑制補體蛋白酶(C1r,C1s和MASP2)并表達多種其他生物學功能(Davis III,AE等(2008))的能力,C1-INH能夠調(diào)節(jié)膿毒癥中的炎癥反應(yīng),內(nèi)毒素 休克,缺血再灌注損傷,移植以及其他細菌和寄生蟲感染。  通過控制接觸系統(tǒng)激活的能力,它可以抑制緩激肽的 生成,并控制血管通透性。  這種功能在患有C1-INH身體或功能缺陷的患者中為明顯。  遺傳性血管性水腫 (HAE)患者患有增強的血管滲透性和組織腫脹或水腫。  大多數(shù)患者是雜合子并且具有血液中正常水平的功能性C1-INH的15%至30%。  

 

物理特性和結(jié)構(gòu)

            C1-INH的表觀分子量為110,000Da。  它是一種高度糖基化的單鏈蛋白質(zhì), 含有大約30%至40%的碳水化合物。  它被合成為500個氨基酸的蛋白質(zhì)。  如果信號肽導致含有478個氨基酸的血漿蛋白,則去除。  基于氨基酸計算的分子量為53,000克/摩爾,但由于廣泛的糖基化,其質(zhì)量接近75,000。  它在許多凝膠體系上運行異常,表觀分子量從90,000到115,000 MW。  該糖基化 位點包括六個N聯(lián)和六,七O連接點。  C1-INH是一種帶有等電點的極酸性蛋白質(zhì) 小于3.0。

 

測定

            測量血清中C1-INH功能水平的分析對于診斷目的有用,因為許多HAE患者具有正常水平的抗原,但是C1-INH的功能水平較低(Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997)) 。  市場上有許多商業(yè)化驗。  在實驗室中, 基于C1-INH抑制C1s蛋白水解活性的能力的分光光度測定法是特殊和方便的(Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997); Morgan,BP編輯(2000))。  純化的C1s酶(CompTech#A104)被預(yù)溫育用稀釋的血清樣品稀釋15分鐘。然后通過切割C1s 分光光度測量底物(例如N-α- 芐氧羰基-L-賴氨酸對硝基苯酯)來測量C1s的剩余活性。

             ELISA測定可用于檢測血液中的C1-INH-C1r-C1s-C1-INH復(fù)合物(Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997))。  在一種形式中,平板上涂覆有捕獲復(fù)合物的抗C1s,抗-C1-INH用作檢測抗體(Morgan,BP編輯(2000); Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997))。 

 

體內(nèi)

            C1-INH的正常血漿濃度約為200μg/ mL(范圍137-240μg/ mL)。  C1-INH是一種急性期蛋白質(zhì),其濃度在感染和炎癥反應(yīng)如感染和類風濕性關(guān)節(jié)炎期間常常增加一倍。  INF-γ, IL-6和TNF-α刺激C1-INH的合成。  C1-INH通常具有快速的體內(nèi)轉(zhuǎn)換率,幾乎一半的血液中的C1-INH丟失并且每24至48小時更換一次。  這至少部分歸因于將C1-INH消耗為蛋白酶-C1-INH復(fù)合物,其被清除。

 

應(yīng)用

            遺傳性疾病HAE由C1-INH的部分缺陷引起。  由許多制藥公司生產(chǎn)的C1-INH精礦的替代療法已被批準在歐洲和美國使用美國。  這些濃縮物通過靜脈注射給藥,并將血液中的C1-INH水平提高2到3倍。  典型的治療包括施用1000單位(約200mg),并且血液水平可以維持2-4天。  注:Complement Technology,Inc.的C1-INH僅用于研究,不適用于人體或藥物。

 

規(guī)

            見上面的體內(nèi)部分。

          

遺傳學

            C1-INH的基因位于染色體11p11.2-13上。  該基因由8個外顯子組成,跨越18kb。C1- INH  的EMBL / Genbank cDNA登錄號是 M13656和X54486(人)和Y10386(小鼠)。   

 

不足之處

            與補體成分不足有關(guān)的種疾病是遺傳性血管性水腫(HAE)。  雖然事實證明很多年以后是不正確的,它被認為缺乏C1-INH的導致C1,這確實如此,這導致C2,它的確,激活的自發(fā)活化導致釋放的激肽從C2,看起來并非如此。  HAE背后的機制是導致緩激肽釋放的蛋白酶(血漿激肽釋放酶和因子XIIa)的調(diào)節(jié)喪失。這種激肽,不是來自C2的激肽,似乎是HAE攻擊的主要癥狀的病原體。 

            HAE是一種常染色體顯性疾病。  這意味著只有一半的正常血漿濃度的C1-INH可以在許多個體中導致疾病。  這種損失可以由導致功能障礙的基因或突變的丟失引起。  已經(jīng)描述了超過50個導致功能喪失的突變。  已經(jīng)描述了獲得性C1-INH缺陷并且通常是由于存在抑制蛋白質(zhì)生物學功能的抗體。

 

疾病

            遺傳性疾病HAE由C1-INH的部分缺陷引起。  見概述應(yīng)用,在體內(nèi)不足以上的更多細節(jié)。  HAE患者血液中具有低功能性C1-INH水平,并且具有全身或局部水腫的反復(fù)發(fā)作。 

 

注意事項/毒性/危險

            這種蛋白質(zhì)是從人血清中純化出來的,因此必須使用適合于處理任何血液衍生產(chǎn)品的預(yù)防措施,即使來源通過認證測試顯示HBsAg,HTLV-I / II,STS陰性和抗HCV抗體, HIV-1和HIV-II。

 

參考

Davis III,AE,Mejia,P.和Lu,F(xiàn)。(2008)C1抑制劑的生物學活性。摩爾。免疫學。45:4057-4063。

 

Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997年)補充。實用方法(ISBN 019963539)牛津 大學 按, 牛津。

 

Morgan,BP(1990)補充臨床方面和疾病相關(guān)性。  (ISBN 0-12-506955-3)Academic Press,倫敦。

 

摩根,BP編輯。(2000)補充方法和協(xié)議。  (ISBN 0-89603-654-5)Humana Press,Inc.,托托瓦, 新澤西州。

 

莫利,BJ和Walport,MJ(2000)的補紀實叢書。(ISBN )學術(shù)出版社,倫敦。

 

羅斯,GD(1986)補體系統(tǒng)的免疫生物學。(ISBN 0-12-5976402)學術(shù)出版社,奧蘭多。

 

羅瑟,K.,直到,GO,和? ? NSCH,GM(1998)的補體系統(tǒng)。(ISBN 3-540-61894-5)Springer -Verlag,海德堡。

 

Ziccardi,RJ(1982a)通過分子內(nèi) 自動催化機制自發(fā)活化人補體(C1)的個組分。  J. Immunol。128:2500至2504年。

 

Ziccardi,RJ。(1982b)甲用于穩(wěn)態(tài)C-1抑制劑的新角色:人補體的成分的激活的控制。J. Immunol。128:2505-2508。

 

僅供研究使用。

不適用于人類或藥物使用。

 

complementtech產(chǎn)品目錄:

 

貨號

品名

規(guī)格

目錄價

品牌

A098

C1

200µg

3400

complementtech

A099

C1q

1000µg

3162

complementtech

A100

C1q (40% Glycerol)

1000µg

3162

complementtech

A102

C1r Enzyme

250µg

3417

complementtech

A103

C1s Proenzyme

250µg

3366

complementtech

A104

C1s Enzyme

250µg

3281

complementtech

A140

C1 Esterase Inhibitor

1000µg

3468

complementtech

A112

C2

50µg

3298

complementtech

A113

C3

250µg

2482

complementtech

A113c

C3 (concentrated)

1000µg

7327

complementtech

A118

C3a

50µg

3162

complementtech

A119

C3a desArg

50µg

3043

complementtech

A114

C3b

250µg

3094

complementtech

A115

iC3b

250µg

3417

complementtech

A116

C3c

250µg

3706

complementtech

A117

C3d

100µg

3825

complementtech

A105

C4

250µg

3468

complementtech

A105c

C4 (concentrated)

1000µg

8245

complementtech

A106

C4a

50µg

4114

complementtech

A107

C4a desArg

50µg

4114

complementtech

A108

C4b

250µg

2992

complementtech

A109

C4b Binding Protein

250µg

4131

complementtech

A120

C5

250µg

3570

complementtech

A144

C

30µg

6188

complementtech

A144(300)

C

300µg

詢價

complementtech

A145

C desArg

50µg

4301

complementtech

A122

C5b,6

50µg

3468

complementtech

A123

C6

250µg

3366

complementtech

A124

C7

250µg

3366

complementtech

A125

C8

250µg

3536

complementtech

A126

C9

250µg

3366

complementtech

A127

SC5b-9 Complex

100µg

2992

complementtech

A135

Factor B

250µg

3213

complementtech

A136

Factor D

25µg

3417

complementtech

A137

Factor H

250µg

2958

complementtech

A137c

Factor H (conc.)

10000µg

詢價

complementtech

A138

Factor I

100µg

3366

complementtech

A139

Factor P

100µg

3468

complementtech

A150

Cobra Venom Factor  (USA ONLY)

1000µg

3298

complementtech

A154

Factor Ba

100µg

3298

complementtech

A155

Factor Bb

250µg

6188

complementtech

A118

C3a

50µg

3162

complementtech

A119

C3a desArg

50µg

3043

complementtech

A106

C4a

50µg

4114

complementtech

A107

C4a desArg

50µg

4114

complementtech

A144

C

30µg

6188

complementtech

A144(300)

C

300µg

詢價

complementtech

A145

C desArg

50µg

4301

complementtech

A300

C1q-Dpl

1ml

2074

complementtech

A312

C2-Dpl

1ml

2074

complementtech

A314

C3-Dpl

1ml

2482

complementtech

A305

C4-Deficient Guinea Pig

1ml

2448

complementtech

A308

C4-Dpl           

1ml

2482

complementtech

A320

C5-Dpl

1ml

2125

complementtech

A323

C6-Dpl

1ml

2040

complementtech

A324

C7-Dpl

1ml

2074

complementtech

A325

C8-Dpl

1ml

2074

complementtech

A326

C9-Dpl

1ml

2074

complementtech

A335

Factor B-Dpl

1ml

2074

complementtech

A336

Factor D-Dpl   

1ml

2074

complementtech

A337

Factor H-Dpl

1ml

2686

complementtech

A338

Factor I-Dpl    

1ml

2482

complementtech

A339

Factor P-Dpl

1ml

2482

complementtech

A340

C3/C4 Inactivated Serum

1ml

2074

complementtech

A399

C1q/Factor D-Dpl  

1ml

2856

complementtech

A200

Goat Anti-Human C1q     

1ml

1054

complementtech

A212

Goat Anti-Human C2

1ml

2329

complementtech

A213

Goat Anti-Human C3

1ml

1054

complementtech

A218

Rabbit Anti-Human C3a

1ml

2550

complementtech

A205

Goat Anti-Human C4

1ml

1054

complementtech

A206

Rabbit Anti-Human C4a

1ml

2550

complementtech

A220

Goat Anti-Human C5

1ml

1275

complementtech

A221

Rabbit Anti-Human rC

1ml

2550

complementtech

A223

Goat Anti-Human C6

1ml

1275

complementtech

A224

Goat Anti-Human C7

1ml

1275

complementtech

A225

Goat Anti-Human C8

1ml

1275

complementtech

A226

Goat Anti-Human C9

1ml

1275

complementtech

A227

Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)

0.2ml

2584

complementtech

A235

Goat Anti-Human Factor B

1ml

1275

complementtech

A236

Goat Anti-Human Factor D

1ml

2499

complementtech

A237

Goat Anti-Human Factor H

1ml

1275

complementtech

A238

Goat Anti-Human Factor I

1ml

1309

complementtech

A239

Goat Anti-Human Factor P

1ml

1462

complementtech

A240

Goat Anti-Human C1-INH        

1ml

1173

complementtech

A260

Rabbit Anti-Human Vitronectin

1ml

1445

complementtech

NHS

Human Serum

1ml

578

complementtech

GPS

Guinea Pig Serum

1ml

714

complementtech

NRS

Rat Serum

1ml

901

complementtech

NMS

Mouse Serum   

1ml

1309

complementtech

B102

GVB++ (with Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B100

GVB++ (with Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B103

GVB° (without Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B101

GVB° (without Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B104

GVBE (with EDTA)

250ml

1224

complementtech

B105

GVBE (with EDTA)

1 Liter

3264

complementtech

B110

SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

250ml

1870

complementtech

B111

SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

1 Liter

5066

complementtech

B112

VBS++ (with Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B113

VBS++ (with Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B200

EA (Ab-sensitized sheep E)

5ml @ 5x108/ml

3043

complementtech

B201

EA (Ab-sensitized sheep E)

10ml @ 5x108/ml

4556

complementtech

B202

EA (Ab-sensitized sheep E)

20ml @ 5x108/ml

6324

complementtech

B210

Es (sheep E)

20ml @ 5x108/ml

2652

complementtech

B300

Er (rabbit E)

5ml @ 5x108/ml

1649

complementtech

B301

Er (rabbit E)

10ml @ 5x108/ml

2652

complementtech

B302

Er (rabbit E)

20ml @ 5x108/ml

3893

complementtech

B400

Zymosan (preactivated)

10ml @ 1x109/ml

2261

complementtech

B106

MgEGTA

10ml @ 0.1M

1139

complementtech

B250

MCAR

1.0 ml

2482

complementtech

Hemolysin

Hemolysin  NEW

2.0 ml

2040

complementtech

 

 

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1:*的進口輻射能力,血清、抗體、耗材、大部分限制進口品等。

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