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MRC-Holland P021-025R說(shuō)明書(shū)

更新時(shí)間:2018-11-08      點(diǎn)擊次數(shù):6169

MRC-Holland 是一家位于荷蘭阿姆斯特丹的生物技術(shù)公司。該公司是荷蘭微生物研究中心的后續(xù)行動(dòng),由Jan Schouten博士于1985年創(chuàng)立。直到2000年,MRC-Holland的主要產(chǎn)品是從多種細(xì)菌和藍(lán)綠藻和DNA分子量標(biāo)記中純化的限制性?xún)?nèi)切核酸酶。成功的技術(shù)是多重連接探針擴(kuò)增,或MLPA ®

SALSA MLPA P021 SMA probemix
SALSA MLPA P021 SMA probemix 

應(yīng)用: 脊髓性肌萎縮癥(SMA)
區(qū)域: SMN1,SMN2,5q13 

描述
一般信息:SALSA MLPA Probemix P021 SMA是一項(xiàng)僅供研究使用(RUO)的檢測(cè)方法,用于檢測(cè)與脊髓性肌萎縮癥(SMA)相關(guān)的SMN1SMN2基因的缺失或重復(fù)。

 

編號(hào)。描述價(jià)錢(qián)
P021-025RSALSA MLPA P021 SMA probemix - 25 rxn€237
P021-050RSALSA MLPA P021 SMA probemix - 50 rxn€474
P021-100RSALSA MLPA P021 SMA probemix - 100 rxn€948
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EK1-Cy5SALSA MLPA EK1試劑盒 - 100 rxn - Cy5€294
EK5-FAMSALSA MLPA EK5試劑盒 - 500 rxn - FAM€1355
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請(qǐng)注意的是SALSA新版本® MLPA ® probemix P060 SMA可用于SMA攜帶者篩查。版本P060-B2檢測(cè)SMN1SMN2基因的拷貝數(shù)變化。SMA載體篩選不需要P021 SMA中包含的許多探針。這些探針針對(duì)復(fù)雜區(qū)域,僅使SMA載體篩選的分析復(fù)雜化。通過(guò)使用SALSA ®MLPA ® probemix P060 SMA它會(huì)更容易獲得你的結(jié)果,結(jié)果會(huì)更清楚,更可靠。


脊髓肌肉萎縮癥(SMA)是一組常染色體隱性神經(jīng)肌肉疾病,其特征在于脊髓前角細(xì)胞的退化,導(dǎo)致對(duì)稱(chēng)的肌肉無(wú)力和萎縮。SMA疾病通常細(xì)分為三個(gè)臨床組。患有I型SMA疾病(OMIM#253300)的患者在出生時(shí)或在六個(gè)月之前出現(xiàn),并且通常在兩年內(nèi)死于呼吸功能不全。他們永遠(yuǎn)無(wú)法坐下或走路。II型SMA患者(OMIM#253550)在六個(gè)月后出現(xiàn)。他們可以坐著,但絕不能獨(dú)立行走,并且預(yù)期壽命顯著降低。III型SMA(OMIM#253400)患者在18個(gè)月后出現(xiàn)個(gè)癥狀,能夠站立和行走,但在青年或成年期間常常成為輪椅導(dǎo)致的。

在SMA中有兩個(gè)(高度相似)基因起著關(guān)鍵作用:SMN1SMN2。這兩個(gè)基因只能通過(guò)外顯子7和8中的單核苷酸差異來(lái)區(qū)分.SMN2在制備SMN蛋白方面效率低得多; 因此,SMN1基因是SMA的決定因素。缺乏SMN1功能性拷貝的人總是患者,而SMA攜帶者(攜帶單一拷貝的SMN1基因)是無(wú)癥狀的。建立SMN2拷貝數(shù)僅對(duì)SMA患者具有重要意義:SMN2拷貝越多,患者能夠彌補(bǔ)SMN1損失的越多。根據(jù)Feldkötter等人的說(shuō)法。(2002,Am J Hum Genet),大約80%的I型SMA患者攜帶1或2個(gè)SMN2拷貝,82%的II型SMA患者攜帶3個(gè)SMN2拷貝,96%的III型SMA患者攜帶3個(gè)或2個(gè)4個(gè)SMN2副本。此外,在113例I型SMA患者中,9例1 SMN2拷貝患者的生存時(shí)間不到11個(gè)月,94例患有2例SMN2拷貝的患者中有88例生活不到21個(gè)月,10例患有3例SMN2拷貝的患者中有8例生活33至66個(gè)月。簡(jiǎn)而言之,患者的SMN2拷貝越多,預(yù)計(jì)疾病的嚴(yán)重程度就越低。請(qǐng)注意變異的頻率每個(gè)等位基因的SMN1拷貝數(shù)似乎在種群之間不同。應(yīng)謹(jǐn)慎選擇參考樣品; 請(qǐng)參閱產(chǎn)品說(shuō)明的第5頁(yè)。

SMN1SMN2基因位于上5q13染色體反向重復(fù)區(qū)域。該重復(fù)中其他基因的突變可能影響SMA表型。該NAIP基因是端粒和靠近SMN1。相反,該基因的著絲粒拷貝位于更靠近SMN2的位置。SMA區(qū)域的其他基因包括GTF2H2(或BTFp44),SERF1A(或H4F5)和類(lèi)似于N-鈣粘蛋白的序列(SERF1B))。該P(yáng)021-A2 SMA探針混合物包含該區(qū)域中幾種基因的探針。在SMA患者中發(fā)現(xiàn)的缺失通常包括SMN1SERF1A。在某些情況下,NAIPGTF2H2被共同刪除。

Probemix含量:SALSA MLPA Probemix P021-A2 SMA含有37種MLPA探針,擴(kuò)增產(chǎn)物在140和463 nt之間。這包括八個(gè)探針的SMN1SMN2基因和七個(gè)探針的基因側(cè)翼的SMN1SMN2基因,如SERF1BNAIPGTF2H2,和RAD17基因。此外,還包括22個(gè)參考探針,可檢測(cè)12種不同的常染色體位點(diǎn)。

該P(yáng)robemix含有9個(gè)質(zhì)量控制片段,產(chǎn)生64至105個(gè)核苷酸的擴(kuò)增產(chǎn)物:4個(gè)DNA DNA片段(Q片段),2個(gè)DNA變性片段(D片段),1個(gè)基準(zhǔn)片段,1個(gè)染色體X和1個(gè)染色體Y特異性片段
SALSA參考選擇DNA SD019:如果對(duì)參考樣品的SMN1 / SMN2拷貝數(shù)有任何疑問(wèn),我們的Salsa參考選擇DNA樣品SD019可以幫助您從您自己的樣品集合中鑒定合適的參考DNA樣品,以便在MLPA實(shí)驗(yàn)中進(jìn)一步使用。可以從MRC-Holland訂購(gòu)該探針混合物的參考選擇DNA樣品(目錄號(hào)SD019)。強(qiáng)烈建議使用DNA樣品和參考DNA樣品,這些樣品用相同的方法提取并衍生自相同的組織來(lái)源。我們建議僅將此SD019用于健康個(gè)體DNA樣本的初步實(shí)驗(yàn),以確定合適的參考DNA樣本。我們不建議將其用于所有實(shí)驗(yàn)。用5μlSD019參考選擇DNA包含一個(gè)反應(yīng)有助于鑒定合適的參考DNA樣品。

以下是MRC-Holland提供的所有SALSA MLPA探針混合物的部分產(chǎn)品,

產(chǎn)品名稱(chēng)

應(yīng)用

區(qū)域

A054-Campylobacter MBiT混合1 基礎(chǔ)研究

空腸彎曲桿菌分離株的基因分型

彎曲桿菌

A055-Campylobacter MBiT混合2 基礎(chǔ)研究

空腸彎曲桿菌分離株的基因分型

彎曲桿菌

ME001-腫瘤抑制劑混合1 基礎(chǔ)研究

腫瘤抑制基因

各個(gè)

ME002-腫瘤抑制劑混合2 基礎(chǔ)研究

腫瘤抑制基因

各個(gè)

ME011-MMR 有所改善

錯(cuò)配修復(fù)基因(MMR)

MLH1,MSH2,MSH6,PMS2,EPCAM,BRAF V600E

ME012-MGMT-IDH1,IDH2

神經(jīng)膠質(zhì)瘤

MGMT,IDH1,IDH2

ME024-9p21

腫瘤,皮膚黑色素瘤

9p21,CDKN2A,CDKN2B

ME028-PWS / AS

Prader Willi綜合征(PWS),Angelman綜合征(AS)

PWS / AS區(qū)域(15q11-13),MKRN3,MAGEL2,NDN,SNRPN,UBE3A,ATP10A,GABRB3,OCA2

ME029-FMR1 / AFF2

脆弱的X.

FMR1,AFF2

ME030-BWS / RSS

Beckwith-Wiedemann綜合征(BWS),羅素 - 銀綜合征(RSS)

11p15區(qū),H19,IGF2,CDKN1C,KCNQ1

ME031-GNAS

奧爾布賴(lài)特遺傳性骨營(yíng)養(yǎng)不良癥(AHO),假性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(PHP)

GNAS 20q13.32

ME032-UPD7-UPD14

單親二體

6q24,7p12,7q32和14q32

ME033-TNDM

短暫性新生兒糖尿病

6q24

ME034-多位點(diǎn)印跡

多位點(diǎn)印跡缺陷并區(qū)分母本和父本三倍體。

6q24.2; 7q32.2; 11p15.5; 14q32.2; 15q11.2; 19q13.43; 20q13.32印跡區(qū)域

ME042-CIMP 基礎(chǔ)研究

CpG島甲基化表型

各個(gè)

P002-BRCA1 CECOMAIL

乳腺癌和卵巢癌,遺傳性(HBOC)

BRCA1 17q21.31

P003-MLH1 / MSH2 CEMAIL

林奇綜合癥

MLH1 3p22.2; MSH2 2p21

P008-PMS2 CE

林奇綜合癥; 結(jié)構(gòu)性MMR缺乏綜合征(CMMR-D)

PMS2 7p22.1

P010-POLG

線(xiàn)粒體維持

POLG,POLG2,TWNK(C10orf2; PEO1),SLC24(ANT1)

P011-VWF混合1

血管性血友病(vWD)

vWF 12p13

P012-VWF混合2

血管性血友病(vWD)

vWF 12p13

P013-ATRX

阿爾法 - 地中海貧血/精神發(fā)育遲滯

ATRX; Xq13

P014-染色體8

腫瘤研究

染色體8

P015-MECP2 CE

RETT綜合征,經(jīng)典; RETT綜合征,非典型; MECP2重復(fù)綜合征; X連鎖智力障礙綜合癥

MECP2 Xq28; CDKL5 Xp22.13; ARX Xp21.3; NTNG1 1p13.3

P016-VHL CEMAIL

Von Hippel-Lindau綜合征

VHL 3p25.3

P017-MEN1 CE

多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤1型(MEN1)

MEN1 11q13.1

P018-SHOX CECOIL

Leri-Weill軟骨發(fā)育不良(LWD); Langer mesomelic dysplasia(LMD); 特發(fā)性身材矮小(ISS)

SHOX Xp22.33 / Yp11.32

P021-SMA

脊髓性肌萎縮癥(SMA)

SMN1,SMN2,5q13

P022 -PLP1

Pelizaeus-Merzbacher病(PMD)

PLP1 Xq22

P025-卡納萬(wàn)

Canavan病

ASPA,17p13

P026-索托斯

索托斯綜合癥

NSD1,5q35

P027-葡萄膜黑色素瘤

葡萄膜黑色素瘤

染色體1p,3,6和8

P028-FHL

家族性淋巴組織細(xì)胞增多癥(HLH)

UNC13D 17q25.1,PRF1 10q22.1,STX11 6q24.2

P029-WBS

Williams-Beuren綜合癥

WBS批評(píng)區(qū)域7q11.23

P031-FANCA混合1

范可尼貧血(FA)

FANCA 16q24.3

P032-FANCA混合2

范可尼貧血(FA)

FANCA 16q24.3

P033-CMT1 CEMAIL

腓骨肌萎縮癥(CMT); 對(duì)壓力性麻痹負(fù)責(zé)的神經(jīng)病變,遺傳性(HNPP)

CMT / HNPP地區(qū)17p12; KIF1b 1p36

P034-DMD-1 CECOMAIL

杜興肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD); Becker肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(BMD)

DMD Xp21.1-p21.2

P035-DMD-2 CECOMAIL

杜興肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD); Becker肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(BMD)

DMD Xp21.1-p21.2

P036-Subtelomeres Mix 1 CEMAIL

亞端粒測(cè)試

所有的subtelomeres

P037-CLL-1

慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)

各個(gè)

P038-CLL-2

慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)

各個(gè)

P040-CLL

慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)

各個(gè)

P041-ATM-1 CEMAIL

共濟(jì)失調(diào) - 毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(AT); 易患癌癥,遺傳性

ATM 11q22.3

P042-ATM-2 CEMAIL

共濟(jì)失調(diào) - 毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(AT); 易患癌癥,遺傳性

ATM 11q22.3

P043-APC CEMAIL

腺瘤性的息肉病,家族性(FAP); MUTYH相關(guān)息肉病(MAP); 息肉綜合征,遺傳性混合(HMPS1)

APC 5q22.2; MUTYH 1p34.1; GREM1 15q13.3

P044-NF2

神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)

NF2 22q12

P045-BRCA2 / CHEK2 CECOMAIL

乳腺癌和卵巢癌,遺傳性(HBOC)

BRCA2 13q13.1; CHEK2 22q12.1

P046-TSC2

結(jié)節(jié)性硬化癥

TSC2 16p13.3

P047-RB1

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(RB)

RB1 13q14

 

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1:強(qiáng)大的進(jìn)口輻射能力,血清、抗體、耗材、大部分限制進(jìn)口品等。

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