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C1 Complex

更新時(shí)間:2018-06-23      點(diǎn)擊次數(shù):3450

上海起發(fā)為complementtech一級(jí)經(jīng)銷(xiāo)商,Complement Technology,Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購(gòu)Advanced Research TechnologiesComplement Technology繼續(xù)為世界各地的科學(xué)家提供高質(zhì)量的試劑,并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應(yīng)用提供宜試劑和使用我們補(bǔ)充試劑的宜建議。

名稱(chēng): C1 Complex(PURE)                      

目錄號(hào):     A098

可供選擇的尺寸:         200微克C1 1.0毫升

濃度:          > 0.20 mg C1 / mL(見(jiàn)實(shí)際濃度分析證書(shū))

形式:                         冷凍液體

活動(dòng):                     > 250,000C1H50單位/毫克總蛋白質(zhì)

純度:                        SDS頁(yè)面> 95%

緩沖液:                       50mM乙酸鈉,50mM EACA,10mM 芐脒,

                                    10mM,EDTA,300mM NaCl,40%甘油,pH 5.5

滅絕科夫。       280 納米=  1.0毫克0.89 / mL的純C1

分子量:   766,000Da(22鏈)

防腐劑:             無(wú),0.22μm過(guò)濾。

存儲(chǔ):                     -70 Ò C或以下。  避免凍結(jié)/解凍。

資源:                       正常 人血清(通過(guò)認(rèn)證測(cè)試顯示為陰性

對(duì)于 HBsAg,HTLV-I / II,STS以及針對(duì)HCV,HIV-1和HIV-II的抗體)。

預(yù)防措施:              使用正常的預(yù)防措施處理人體血液制品。

產(chǎn)地:                       制造在美國(guó)。

 

 

一般描述

            C1是級(jí)聯(lián)中的個(gè)補(bǔ)體成分,被稱(chēng)為補(bǔ)體的經(jīng)典途徑。  C1與抗原結(jié)合的抗體(免疫復(fù)合物)結(jié)合并被其激活,產(chǎn)生啟動(dòng)級(jí)聯(lián)的蛋白酶。  C1實(shí)際上是一種以鈣依賴(lài)性復(fù)合物結(jié)合在一起的三種不同蛋白質(zhì)(C1q,C1r和C1s)的非共價(jià)復(fù)合物。 C1q通過(guò)其六個(gè)臂中的兩個(gè)或更多個(gè)結(jié)合到IgG或IgM的Fc結(jié)構(gòu)域。  認(rèn)為多臂與免疫復(fù)合物的結(jié)合引起應(yīng)激,這導(dǎo)致復(fù)合物中的兩種C1r蛋白(蛋白酶酶原)自我激活自身產(chǎn)生兩種活性C1r絲氨酸蛋白酶(Morikis,D。和Lambris,JD(2005)) 。  這些激活的C1r亞基切割并激活復(fù)合物中的兩種C1s蛋白酶酶原。 活化的C1s裂解補(bǔ)體組分C4釋放C4a并引發(fā)C4b與活化表面的共價(jià)連接。  活化的C1s也裂解C2并且C2的較大片段與表面連接的C4b結(jié)合形成C4b ,C2a,其是經(jīng)典途徑的C3 / C5轉(zhuǎn)化酶。

 

物理特性和結(jié)構(gòu)

            C1是由一個(gè)C1q分子(410,000道爾頓),兩個(gè)C1r分子(92,000道爾頓)和兩個(gè)C1s分子(86,000道爾頓)組成的高分子量復(fù)合物(766,000道爾頓)。  C1q,C1r和C1s的復(fù)合物在存在鈣的情況下是穩(wěn)定的,但如果鈣被去除則易于解離。  C1q本身由18條多肽鏈組成,每條鏈有三條不同的鏈。  當(dāng)C1被激活時(shí),由于蛋白水解活化,C1r和C1s亞基各自被切割成兩個(gè)鏈分子。  因此,C1的SDS凝膠圖案非常復(fù)雜。

            C1很難從血清中的其他高分子量復(fù)合物中分離出來(lái),廣泛的處理導(dǎo)致自發(fā)活化(Dodds,AW和Sim,RB(1997))。  因此,CompTech出售的C1不是純蛋白質(zhì)。然而,我們近成功地進(jìn)行了C1的純制備(從Lot#17開(kāi)始)。  

 

 

功能       

            C1可用于通過(guò)將C1與EA孵育來(lái)制備在其表面上具有活性C1的細(xì)胞(Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997); Morgan,BP編輯(2000))。  EA是綿羊紅細(xì)胞,其表面結(jié)合有兔抗IgM抗綿羊紅細(xì)胞抗體(CompTech#B200)。  這些細(xì)胞(EAC1細(xì)胞)可以用SGVB ++緩沖液洗滌(見(jiàn)下面的分析),并且如果洗滌不太多或者太長(zhǎng)時(shí)間,它們保持結(jié)合的活性C1。  EAC14細(xì)胞可以通過(guò)添加C4從EAC1制備,隨后可以通過(guò)添加C2來(lái)制備EAC142細(xì)胞。  類(lèi)似地,EAC1細(xì)胞可用于測(cè)定C4或C2(Morgan,BP編輯(2000))。

 

測(cè)定

            經(jīng)典途徑活性單位是CH50,旁路途徑活性單位是APH50。  類(lèi)似地,用于定量C1活性的單位是C1H50。  甲C1H50單元是需要的功能C1的量以裂解3×10的50%7 EA(CompTech#B200))時(shí)C1的量與1個(gè)微克C4和0.2微克C2溫育12分鐘,在30 Ô在C 500μLSGVB的總體積++,隨后加入1mL的豚鼠血清(GPS)的1:50稀釋GVB ö 含有40毫摩爾EDTA pH7.2的30分鐘,在37 ö C.   SGVB ++緩沖液是低離子強(qiáng)度的,含有170 mM的蔗糖,0.1%明膠,5mM的sodium barbital,57毫米的NaCl,0.15毫米氯化鈣稍微高滲的緩沖器2,0.5毫摩爾MgCl 2,和0.02%的鈉的疊氮化物。 

 

 

 

規(guī)則

            活化的C1被C1-INH(C1酯酶抑制劑,CompTech#A140)迅速失活。在血清或血漿中,C1的自發(fā)活化通過(guò)存在C1-INH而被小化,C1-INH迅速使自發(fā)活化的C1r和C1s失活。該機(jī)制被認(rèn)為涉及在血漿中存在C1-INH與原生C1之間的弱復(fù)合物。這種關(guān)聯(lián)顯然穩(wěn)定了C1,因此阻止了自發(fā)激活(Ziccardi,RJ(1982))。在純化期間從C1分離C1-INH是分離的C1不穩(wěn)定并易于自發(fā)活化的原因之一。        

 

遺傳學(xué)

            EMBL / Genbank cDNA登錄號(hào)為:C1q鏈(P02745),C1q B鏈(P02746),C1q鏈(P02747),C1r(M14058和C1s(J04080)。C1q   鏈A,B和C的基因都位于染色體1p上,順序?yàn)锳CB,  C1r和C1s基因緊密連鎖,位于染色體12p上。

 

不足之處

            已經(jīng)發(fā)現(xiàn)C1的三個(gè)組分中的每一個(gè)的缺陷(Ross,GD(1986))。  缺乏C1q的患者通常會(huì)有免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎臟疾病和皮膚損傷。  像缺乏早期經(jīng)典途徑成分的所有患者C1q缺陷個(gè)體易患系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。  它們?nèi)狈?jīng)典途徑功能,可能會(huì)或可能不會(huì)在血液中表現(xiàn)C1q抗原。  C1r和C1s缺陷患者同樣可能患有SLE和復(fù)發(fā)性化膿性感染(Rother,K。等(1998))。

 

疾病

            請(qǐng)參閱上面的標(biāo)題為“缺陷”部分。

 

注意事項(xiàng)/毒性/危險(xiǎn)

            這種蛋白質(zhì)是從人血清中純化出來(lái)的,因此必須使用適合于處理任何血液衍生產(chǎn)品的預(yù)防措施,即使來(lái)源通過(guò)認(rèn)證測(cè)試顯示HBsAg,HTLV-I / II,STS陰性和抗HCV抗體, HIV-1和HIV-II。

 

參考

Dodds,AW和Sim,RB編輯(1997年)補(bǔ)充。實(shí)用方法(ISBN 019963539)牛津 大學(xué) 按, 牛津。

 

摩根,BP編輯。(2000)補(bǔ)充方法和協(xié)議。  (ISBN 0-89603-654-5)Humana Press,Inc.,Totowa,New Jersey。

 

Morikis,D.和Lambris,JD編輯。(2005)補(bǔ)體系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)生物學(xué)。(ISBN 0-8247-2540-9)Taylor&Francis Group,F(xiàn)lorida。

 

羅斯,GD(1986)補(bǔ)體系統(tǒng)的免疫生物學(xué)。(ISBN 0-12-5976402)學(xué)術(shù)出版社,奧蘭多。

 

羅瑟,K.,直到,GO,和H?nsch,GM(1998)的 補(bǔ)體系統(tǒng)。(ISBN 3-540-61894-5)Springer -Verlag,Heidelberg。

 

Ziccardi,RJ(1982)通過(guò)分子內(nèi)自動(dòng)催化機(jī)制自發(fā)活化人補(bǔ)體(C1)的個(gè)組分。  J. Immunol。128:2500至2504年。

 

Ziccardi,RJ。(1982)阿用于穩(wěn)態(tài)C-1抑制劑的新角色:人補(bǔ)體的成分的激活的控制。J. Immunol。128:2505-2508。

 

 

僅供研究使用。

不適用于人類(lèi)或藥物使用。

 

complementtech產(chǎn)品目錄:

 

貨號(hào)

品名

規(guī)格

目錄價(jià)

品牌

A098

C1

200µg

3400

complementtech

A099

C1q

1000µg

3162

complementtech

A100

C1q (40% Glycerol)

1000µg

3162

complementtech

A102

C1r Enzyme

250µg

3417

complementtech

A103

C1s Proenzyme

250µg

3366

complementtech

A104

C1s Enzyme

250µg

3281

complementtech

A140

C1 Esterase Inhibitor

1000µg

3468

complementtech

A112

C2

50µg

3298

complementtech

A113

C3

250µg

2482

complementtech

A113c

C3 (concentrated)

1000µg

7327

complementtech

A118

C3a

50µg

3162

complementtech

A119

C3a desArg

50µg

3043

complementtech

A114

C3b

250µg

3094

complementtech

A115

iC3b

250µg

3417

complementtech

A116

C3c

250µg

3706

complementtech

A117

C3d

100µg

3825

complementtech

A105

C4

250µg

3468

complementtech

A105c

C4 (concentrated)

1000µg

8245

complementtech

A106

C4a

50µg

4114

complementtech

A107

C4a desArg

50µg

4114

complementtech

A108

C4b

250µg

2992

complementtech

A109

C4b Binding Protein

250µg

4131

complementtech

A120

C5

250µg

3570

complementtech

A144

C

30µg

6188

complementtech

A144(300)

C

300µg

詢(xún)價(jià)

complementtech

A145

C desArg

50µg

4301

complementtech

A122

C5b,6

50µg

3468

complementtech

A123

C6

250µg

3366

complementtech

A124

C7

250µg

3366

complementtech

A125

C8

250µg

3536

complementtech

A126

C9

250µg

3366

complementtech

A127

SC5b-9 Complex

100µg

2992

complementtech

A135

Factor B

250µg

3213

complementtech

A136

Factor D

25µg

3417

complementtech

A137

Factor H

250µg

2958

complementtech

A137c

Factor H (conc.)

10000µg

詢(xún)價(jià)

complementtech

A138

Factor I

100µg

3366

complementtech

A139

Factor P

100µg

3468

complementtech

A150

Cobra Venom Factor  (USA ONLY)

1000µg

3298

complementtech

A154

Factor Ba

100µg

3298

complementtech

A155

Factor Bb

250µg

6188

complementtech

A118

C3a

50µg

3162

complementtech

A119

C3a desArg

50µg

3043

complementtech

A106

C4a

50µg

4114

complementtech

A107

C4a desArg

50µg

4114

complementtech

A144

C

30µg

6188

complementtech

A144(300)

C

300µg

詢(xún)價(jià)

complementtech

A145

C desArg

50µg

4301

complementtech

A300

C1q-Dpl

1ml

2074

complementtech

A312

C2-Dpl

1ml

2074

complementtech

A314

C3-Dpl

1ml

2482

complementtech

A305

C4-Deficient Guinea Pig

1ml

2448

complementtech

A308

C4-Dpl           

1ml

2482

complementtech

A320

C5-Dpl

1ml

2125

complementtech

A323

C6-Dpl

1ml

2040

complementtech

A324

C7-Dpl

1ml

2074

complementtech

A325

C8-Dpl

1ml

2074

complementtech

A326

C9-Dpl

1ml

2074

complementtech

A335

Factor B-Dpl

1ml

2074

complementtech

A336

Factor D-Dpl   

1ml

2074

complementtech

A337

Factor H-Dpl

1ml

2686

complementtech

A338

Factor I-Dpl    

1ml

2482

complementtech

A339

Factor P-Dpl

1ml

2482

complementtech

A340

C3/C4 Inactivated Serum

1ml

2074

complementtech

A399

C1q/Factor D-Dpl  

1ml

2856

complementtech

A200

Goat Anti-Human C1q     

1ml

1054

complementtech

A212

Goat Anti-Human C2

1ml

2329

complementtech

A213

Goat Anti-Human C3

1ml

1054

complementtech

A218

Rabbit Anti-Human C3a

1ml

2550

complementtech

A205

Goat Anti-Human C4

1ml

1054

complementtech

A206

Rabbit Anti-Human C4a

1ml

2550

complementtech

A220

Goat Anti-Human C5

1ml

1275

complementtech

A221

Rabbit Anti-Human rC

1ml

2550

complementtech

A223

Goat Anti-Human C6

1ml

1275

complementtech

A224

Goat Anti-Human C7

1ml

1275

complementtech

A225

Goat Anti-Human C8

1ml

1275

complementtech

A226

Goat Anti-Human C9

1ml

1275

complementtech

A227

Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)

0.2ml

2584

complementtech

A235

Goat Anti-Human Factor B

1ml

1275

complementtech

A236

Goat Anti-Human Factor D

1ml

2499

complementtech

A237

Goat Anti-Human Factor H

1ml

1275

complementtech

A238

Goat Anti-Human Factor I

1ml

1309

complementtech

A239

Goat Anti-Human Factor P

1ml

1462

complementtech

A240

Goat Anti-Human C1-INH        

1ml

1173

complementtech

A260

Rabbit Anti-Human Vitronectin

1ml

1445

complementtech

NHS

Human Serum

1ml

578

complementtech

GPS

Guinea Pig Serum

1ml

714

complementtech

NRS

Rat Serum

1ml

901

complementtech

NMS

Mouse Serum   

1ml

1309

complementtech

B102

GVB++ (with Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B100

GVB++ (with Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B103

GVB° (without Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B101

GVB° (without Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B104

GVBE (with EDTA)

250ml

1224

complementtech

B105

GVBE (with EDTA)

1 Liter

3264

complementtech

B110

SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

250ml

1870

complementtech

B111

SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

1 Liter

5066

complementtech

B112

VBS++ (with Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B113

VBS++ (with Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B200

EA (Ab-sensitized sheep E)

5ml @ 5x108/ml

3043

complementtech

B201

EA (Ab-sensitized sheep E)

10ml @ 5x108/ml

4556

complementtech

B202

EA (Ab-sensitized sheep E)

20ml @ 5x108/ml

6324

complementtech

B210

Es (sheep E)

20ml @ 5x108/ml

2652

complementtech

B300

Er (rabbit E)

5ml @ 5x108/ml

1649

complementtech

B301

Er (rabbit E)

10ml @ 5x108/ml

2652

complementtech

B302

Er (rabbit E)

20ml @ 5x108/ml

3893

complementtech

B400

Zymosan (preactivated)

10ml @ 1x109/ml

2261

complementtech

B106

MgEGTA

10ml @ 0.1M

1139

complementtech

B250

MCAR

1.0 ml

2482

complementtech

Hemolysin

Hemolysin  NEW

2.0 ml

2040

complementtech

 

 

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